Esclerosis Lateral Amiotrofica

Es una enfermedad de las neuronas en el cerebro y la médula espinal que controlan el movimiento de los músculos voluntarios. Esta enfermedad también es conocida como la enfermedad de Lou Gehrig. La ELA es una enfermedad neurológica progresiva, que ataca a las células nerviosas (neuronas) encargadas de controlar los músculos voluntarios. Pertenece al grupo de enfermedades de las neuronas motoras, que son caracterizadas por la degeneración gradual y muerte de las neuronas motoras.

Las neuronas motoras son las células nerviosas localizadas en el cerebro, el tallo del cerebro, y la médula espinal, que sirven como unidades de control y enlaces de comunicación vital entre el sistema nervioso y los músculos voluntarios del cuerpo. Imposibilitados de funcionar, los músculos gradualmente se debilitan (atrofia) y se contraen (fasciculaciones). Eventualmente, se pierde la capacidad cerebral para entablar y controlar el movimiento voluntario.

La ELA causa debilidad muscular con un rango amplio de discapacidades. Eventualmente quedan afectados todos los músculos bajo control voluntario y los pacientes pierden su fuerza y la capacidad de mover sus brazos, piernas y cuerpo. Cuando fallan los músculos del diafragma y de la pared torácica, los pacientes pierden la capacidad de respirar sin un ventilador o respirador artificial. La mayoría de las personas con ELA mueren de fallo respiratorio, generalmente entre 3 a 5 años a partir del comienzo de los síntomas. Sin embargo, alrededor del 10% de los pacientes con ELA sobreviven 10 años o más.

Ya que la ELA afecta solamente las neuronas motoras, la enfermedad no deteriora la mente, personalidad, inteligencia o memoria de la persona. Tampoco afecta los sentidos de la vista, olfato, gusto, oído o tacto. Los pacientes generalmente mantienen el control de los músculos de los ojos y de las funciones de la vejiga y los intestinos.

La ELA es una de las enfermedades neuromusculares más comunes en el mundo y afecta a personas de todas las razas. La ELA generalmente afecta a personas entre los 40 y 60 años de edad, pero puede aparecer en jóvenes. Suele afectar más a los hombres.

Causas

Uno de cada 10 casos de esclerosis lateral amiotrófica (ELA) se debe a un defecto genético, mientras que en el resto de los casos, se desconoce la causa. En la esclerosis lateral amiotrófica, las células nerviosas (neuronas) se desgastan o mueren y ya no pueden enviar mensajes a los músculos, lo cual finalmente lleva a debilitamiento muscular, fasciculaciones e incapacidad para mover los brazos, las piernas y el cuerpo. La afección empeora lentamente y cuando los músculos en el área torácica dejan de trabajar, se vuelve difícil o imposible respirar por sí solo.

La esclerosis lateral amiotrófica afecta aproximadamente a 5 de cada 100,000 personas en todo el mundo. No hay factores de riesgo conocidos, a excepción del hecho de tener un miembro de la familia que padezca una forma hereditaria de la enfermedad.

Síntomas

A medida que la enfermedad empeora, más grupos musculares desarrollan problemas. La esclerosis lateral amiotrófica no afecta los sentidos (vista, olfato, gusto, oído y tacto). Sólo en raras ocasiones afecta la función intestinal o vesical, el movimiento de los ojos o la capacidad de una persona para pensar o razonar.
Los síntomas pueden ser, entre otros:

• Dificultad para respirar
• Dificultad para deglutir
o se ahoga fácilmente
o babeo
o presenta náuseas
• Caída de la cabeza debido a la debilidad en los músculos del cuello
• Calambres musculares
• Contracciones musculares llamadas fasciculaciones
• Debilidad muscular que empeora en forma lenta
o comúnmente involucra primero una parte del cuerpo, como el brazo o la mano
o finalmente lleva a dificultades para levantar objetos, subir escaleras y caminar
• Parálisis
• Problemas en el lenguaje, como patrón de habla lento o anormal (mala articulación de las palabras)
• Cambios en la voz, ronquera
• Pérdida de peso

Tratamiento de Fisioterapia en la Esclerosis Lateral Amiotrófica

La primera actuación del fisioterapeuta con una persona afectada de ELA, debe ser la realización de una anamnesis y valoración completa. Debido a que la ELA tiene diversas fases, serán muy importantes los resultados de esta valoración para poder plantear unos objetivos reales y adaptados al paciente.
Los objetivos de la fisioterapia se centran principalmente en mejorar la autonomía y calidad de vida  de los pacientes en el transcurso de su enfermedad.  Para ello, será necesario trabajar estrechamente con otros profesionales sanitarios (médicos, enfermeros, psicólogos, logopedas, terapeutas ocupacionales, etc.).
En las primeras fases de la enfermedad, el ejercicio aeróbico moderado está indicado, ya que aumenta la capacidad del paciente al esfuerzo y mejora la resistencia a la fatiga muscular.

A medida que la enfermedad progresa, será necesario adaptar nuestro plan de tratamiento. La reeducación postural como la RPG,  puede ayudar a evitar contracturas y retracciones en las extremidades debido a una mala postura.  Los estiramientos suaves y los masajes, también pueden ayudarnos al mantenimiento del tono muscular  y de una correcta circulación venosa.

El método kabat es una técnica utilizada en el paciente con afectación neurológica. El objetivo es buscar un estímulo propioceptivo en las extremidades, que desencadenen una respuesta motora.
En fases avanzadas de la enfermedad, cuando no existen respuestas motoras en las extremidades, se pueden realizar movilizaciones pasivas, estiramientos muy suaves, masajes, para evitar retracciones y deformidades (por ej. Pie equino).

Fisioterapia Respiratoria para paciente con ELA
Los objetivos de la fisioterapia respiratoria son: 

• mejorar la función pulmonar,
• aumentar los volúmenes de aire,
• mejorar el intercambio de gases,
• disminuir el trabajo respiratorio y
• facilitar la eliminación de las secreciones traqueo bronquial.

Para lograr esos objetivos, el fisioterapeuta especializado en fisioterapia respiratoria, tiene a su alcance diversas técnicas manuales e instrumentales. La aplicación de estas técnicas, siempre estará basada en una completa exploración del paciente y sus necesidades.

En la mayoría de los casos, el paciente con ELA tiene una respiración superficial, debido a la pérdida de fuerza en la musculatura inspiratoria y espiratoria. Las técnicas más utilizadas en pacientes con ELA suelen ser:

Técnicas manuales de drenaje bronquial:

• Respiración diafragmática
• Ventilación dirigida
• Drenaje autógeno
• Técnica de espiración forzada (TEF)
Ventilación Mecánica No-Invasiva (VMNI):
• Ventilación Percusiva Intrapulmonar (IPV): suple la respiración del paciente y nos ayuda a movilizar las secreciones bronquiales. Permite regular la frecuencia respiratoria y el volumen.

Para evitar la disnea (sensación de falta de aire) en el paciente, las sesiones deben ser de corta duración. Es aconsejable realizar sesiones de fisioterapia respiratoria varias veces al día, para prevenir y tratar las posibles complicaciones de la enfermedad (neumonías, atelectasias, bronquitis, etc.).
La aspiración bronquial y la utilización de la ventilación mecánica no invasiva, forma parte de las competencias del fisioterapeuta especializado en respiratorio.

Recomendaciones para la familia

El fisioterapeuta enseñará a la familia cómo colocar al paciente y cómo realizar los cambios posturales necesarios.